Клінічне визначення
Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) — це стан, при якому тиск крові в артеріях легень аномально підвищений, що ускладнює серцю перекачування крові через легені. Це може призвести до серцевої недостатності та є серйозним прогресуючим захворюванням. У деяких випадках причина невідома (ідіопатична), тоді як в інших вона спадкова (спадкова) через генетичну мутацію.
Епідеміологія та поширеність
Китай: середня поширеність 6,25 випадків на 100 000 населення (діапазон 1-9 на 100 000). Чеська Республіка: середня річна захворюваність 0,62 випадків на 1 000 000 населення (діапазон 1-9 на 1 000 000); середня поширеність 1,4 випадків на 100 000 населення (діапазон 1-9 на 100 000). Європа: середня поширеність 1,0 випадків на 100 000 населення (діапазон 1-9 на 100 000). Франція: середня річна захворюваність 0,1 випадків на 1 000 000 населення (діапазон 1-9 на 1 000 000); середня поширеність 0,65 випадків на 1 000 000 населення (діапазон 1-9 на 1 000 000). США: середня річна захворюваність 0,11 випадків на 1 000 000 населення (діапазон 1-9 на 1 000 000).
Клінічні прояви
Симптоми часто включають задишку, втому, біль у грудях, запаморочення та набряки в області щиколоток або ніг. Ці симптоми погіршуються з часом у міру прогресування захворювання.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Набряк стоп HP:0010741Дуже рідко (<4-1%)
-
Легенева артеріальна гіпертензія HP:0002092Дуже часто (99-80%)
-
Біль у грудях HP:0100749Помірно (29-5%)
-
Втома HP:0012378Помірно (29-5%)
-
Гепатомегалія HP:0002240Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагностика включає такі дослідження, як ехокардіограма, катетеризація правих відділів серця, аналізи крові, а іноді генетичне тестування для виявлення спадкових форм. Ці тести допомагають виміряти тиск у легеневих артеріях та виключити інші причини.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на управління симптомами та уповільнення прогресування захворювання. Варіанти включають ліки, що розслаблюють кровоносні судини (наприклад, аналоги простацикліну, антагоністи рецепторів ендотеліну, інгібітори фосфодіестерази-5), кисневу терапію та, у важких випадках, трансплантацію легень.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть викликати подібні симптоми, включають інші форми легеневої гіпертензії (наприклад, внаслідок захворювань серця або легень), хронічну тромбоемболічну легеневу гіпертензію та захворювання сполучної тканини, такі як склеродермія.
