Клінічне визначення
Ідіопатичний увеальний випіт — це рідкісне захворювання ока, при якому рідина накопичується в шарі ока, що називається супрахоріоїдальним простором, викликаючи випинання хоріоїди (шару кровоносних судин) всередину. Це відбувається без відомої причини, такої як низький внутрішньоочний тиск, пухлини, запалення або аномально мале око.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Люди з цим станом зазвичай відчувають поступову втрату зору, яка то з'являється, то зникає з часом. При офтальмологічному обстеженні може виявлятися відшарування хоріоїди та циліарного тіла (кільцеподібної структури за райдужкою) і зміщення рідини під сітківкою, що також може відшаровуватися.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномальна морфологія склери HP:0000591Дуже часто (99-80%)
-
Дефект поля зору HP:0001123Помірно (29-5%)
-
Метаморфопсія HP:0012508Помірно (29-5%)
-
Мікрофтальмія HP:0000568Помірно (29-5%)
-
Розмитий зір HP:0000622Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагноз встановлюється офтальмологом під час комплексного обстеження ока, включаючи візуалізаційні тести, такі як ультразвук або оптична когерентна томографія (ОКТ), щоб побачити накопичення рідини та виключити інші причини. Лікар також перевіряє наявність таких станів, як низький внутрішньоочний тиск, пухлини або запалення, які могли б пояснити накопичення рідини.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зменшення накопичення рідини та покращення зору. Варіанти можуть включати ліки, такі як кортикостероїди (для зменшення запалення), або хірургічне втручання для дренування рідини. У деяких випадках може бути виконана процедура склеректомії (видалення частини склери, білої зовнішньої оболонки ока), щоб дозволити рідині відтікати.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають увеальний випіт, спричинений низьким внутрішньоочним тиском (гіпотонією), пухлини ока, запалення (увеїт) або нанофтальм (аномально мале око). Їх необхідно виключити перед встановленням діагнозу ідіопатичного увеального випоту.