Головна › Рідкісні захворювання › Синдром ідіопатичного увеального випоту
ORPHA:209956 Рідкісне в Європі

Синдром ідіопатичного увеального випоту

International Name (EN): Idiopathic uveal effusion syndrome

1 Клінічне визначення

Ідіопатичний увеальний випіт — це рідкісне захворювання ока, при якому рідина накопичується в шарі ока, що називається супрахоріоїдальним простором, викликаючи випинання хоріоїди (шару кровоносних судин) всередину. Це відбувається без відомої причини, такої як низький внутрішньоочний тиск, пухлини, запалення або аномально мале око.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширеність у світі невідома.

3 Клінічні прояви

Люди з цим станом зазвичай відчувають поступову втрату зору, яка то з'являється, то зникає з часом. При офтальмологічному обстеженні може виявлятися відшарування хоріоїди та циліарного тіла (кільцеподібної структури за райдужкою) і зміщення рідини під сітківкою, що також може відшаровуватися.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Діагноз встановлюється офтальмологом під час комплексного обстеження ока, включаючи візуалізаційні тести, такі як ультразвук або оптична когерентна томографія (ОКТ), щоб побачити накопичення рідини та виключити інші причини. Лікар також перевіряє наявність таких станів, як низький внутрішньоочний тиск, пухлини або запалення, які могли б пояснити накопичення рідини.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на зменшення накопичення рідини та покращення зору. Варіанти можуть включати ліки, такі як кортикостероїди (для зменшення запалення), або хірургічне втручання для дренування рідини. У деяких випадках може бути виконана процедура склеректомії (видалення частини склери, білої зовнішньої оболонки ока), щоб дозволити рідині відтікати.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають увеальний випіт, спричинений низьким внутрішньоочним тиском (гіпотонією), пухлини ока, запалення (увеїт) або нанофтальм (аномально мале око). Їх необхідно виключити перед встановленням діагнозу ідіопатичного увеального випоту.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →