Головна › Рідкісні захворювання › Ідіопатична трахіоніхія
ORPHA:79153 Рідкісне в Європі

Ідіопатична трахіоніхія

International Name (EN): Idiopathic trachyonychia

1 Клінічне визначення

Ідіопатична трахіоніхія — рідкісний стан нігтів, при якому нігті стають ламкими, тонкими, шорсткими та тьмяними з численними поздовжніми гребенями. У легшій формі нігті залишаються блискучими, але мають поверхневі гребені та дрібні ямки. Нігтьова пластинка може лущитися, а кутикула може потовщуватися. Нігті на руках уражаються частіше, ніж нігті на ногах, і стан може покращуватися самостійно.

2 Епідеміологія та поширеність

У всьому світі; діапазон точкової поширеності: невідомий.

3 Клінічні прояви

Нігті виглядають шорсткими, ламкими та непрозорими з надмірними поздовжніми гребенями. У менш тяжких випадках нігті зберігають блиск, але мають поверхневі гребені та дрібні геометричні ямки. Інші ознаки включають лущення нігтьової пластинки, потовщення кутикули, ложкоподібні нігті (койлоніхія) та розщеплення краю нігтя (оніхошізія). Може уражатися будь-яка кількість нігтів, причому нігті на руках залучаються частіше, ніж на ногах.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Діагноз зазвичай ґрунтується на фізикальному огляді нігтів. Лікар може шукати характерний шорсткий, борозенчастий вигляд і виключати інші причини. У деяких випадках може виконуватися зріз нігтя або біопсія для підтвердження діагнозу та виключення інших станів.

6 Лікування та терапія

Специфічного лікування немає, але терапія може включати місцеві кортикостероїди або інші ліки для зменшення запалення. У деяких випадках стан покращується самостійно без лікування. Захист нігтів від травм і підтримання їх зволоженими можуть допомогти.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають псоріаз нігтів, червоний плоский лишай, гніздову алопецію та грибкові інфекції. Вони можуть спричиняти гребені, ямки або ламкість нігтів, тому лікарю може знадобитися виключити їх.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →