Клінічне визначення
Фіброламелярна гепатоцелюлярна карцинома (ФЛ-ГЦК) — рідкісний тип раку печінки, який зазвичай вражає підлітків та молодих людей з іншими здоровими печінками. Він відрізняється від більш поширеного раку печінки, який виникає у людей із захворюваннями печінки.
Епідеміологія та поширеність
Австрія: середня річна захворюваність 0,009, діапазон <1 на 1 000 000; Бельгія: 0,019, <1 на 1 000 000; Болгарія: 0,029, <1 на 1 000 000; Чехія: 0,029, <1 на 1 000 000; Естонія: 0,018, <1 на 1 000 000; Європа: 0,025, <1 на 1 000 000; Фінляндія: 0,002, <1 на 1 000 000; Франція: 0,031, <1 на 1 000 000; Німеччина: 0,019, <1 на 1 000 000; Ісландія: 0,043, <1 на 1 000 000; Ірландія: 0,022, <1 на 1 000 000; Італія: 0,13, 1-9 на 1 000 000; Латвія: 0,022, <1 на 1 000 000; Нідерланди: 0,022, <1 на 1 000 000; Норвегія: 0,003, <1 на 1 000 000; Польща: 0,005, <1 на 1 000 000; Португалія: 0,006, <1 на 1 000 000; Словаччина: 0,008, <1 на 1 000 000; Іспанія: 0,009, <1 на 1 000 000; Швейцарія: 0,017, <1 на 1 000 000; Велика Британія: 0,016, <1 на 1 000 000; США: 0,02, <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
У людей з ФЛ-ГЦК може бути пухлина в животі, біль у животі, втома або втрата ваги. У деяких людей симптомів взагалі немає. Аналізи крові на маркери раку печінки зазвичай у нормі.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як УЗД, КТ та МРТ, щоб виявити пухлину. На КТ пухлина часто має кальцифікований центральний рубець. Для підтвердження діагнозу потрібна біопсія (взяття невеликого зразка пухлини), яка показує ракові клітини, оточені товстими смугами колагену.
Лікування та терапія
Основне лікування — хірургічне видалення пухлини. Навіть після операції рак може повернутися у багатьох пацієнтів. Можуть застосовуватися хіміотерапія, променева терапія та інші методи, але стандартного найкращого лікування немає. Вивчаються новітні таргетні терапії та імунотерапії.
Диференційна діагностика
Інші утворення печінки, які можуть виглядати як ФЛ-ГЦК, включають фокальну вузлову гіперплазію (доброякісне утворення), гігантську кавернозну гемангіому (доброякісну пухлину кровоносних судин) та більш поширений тип раку печінки (гепатоцелюлярну карциному). Візуалізація допомагає їх розрізнити.
