Клінічне визначення
Лікарська реакція з еозинофілією та системними симптомами (DRESS) — це рідкісна, але серйозна алергічна реакція на певні ліки. Вона спричиняє поширений висип на шкірі, набряк обличчя, лихоманку та може вражати внутрішні органи, такі як печінка, нирки, легені або серце. Зазвичай починається через 2-8 тижнів після початку прийому нового препарату, найчастіше протиепілептичних засобів, деяких антибіотиків або алопуринолу.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Симптоми включають червоний горбистий висип, що покриває більшу частину тіла, набряк обличчя, лихоманку та збільшення лімфатичних вузлів. Аналізи крові показують високий рівень еозинофілів (тип лейкоцитів) та іноді інших імунних клітин. Можливе ураження внутрішніх органів, що призводить до гепатиту (запалення печінки), нефриту (запалення нирок), пневмоніту (запалення легень) або міокардиту (запалення серця). У деяких пацієнтів спостерігається реактивація вірусів, таких як HHV-6, EBV або CMV.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Ангіоневротичний набряк HP:0100665Дуже часто (99-80%)
-
Гарячка HP:0001945Дуже часто (99-80%)
-
Еритема HP:0010783Дуже часто (99-80%)
-
Еритродермія HP:0001019Дуже часто (99-80%)
-
Зниження маси тіла HP:0001824Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на поєднанні симптомів, аналізів крові, що показують еозинофілію та інші відхилення, та анамнезі прийому нового препарату за 2-8 тижнів до цього. Може бути проведена біопсія шкіри для підтвердження діагнозу. Лікарі також перевіряють ураження органів за допомогою аналізів крові, сечі та візуалізаційних досліджень.
Лікування та терапія
Основним лікуванням є припинення прийому препарату, що викликав реакцію. Підтримуюча терапія включає кортикостероїди (наприклад, преднізолон) для зменшення запалення, а іноді противірусні препарати при реактивації вірусів. Пацієнти можуть потребувати госпіталізації для моніторингу та лікування ускладнень з боку органів. Одужання може тривати від тижнів до місяців.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші тяжкі лікарські реакції (наприклад, синдром Стівенса-Джонсона), вірусні інфекції (наприклад, мононуклеоз), аутоімунні захворювання (наприклад, вовчак) та деякі захворювання крові. Час появи симптомів після початку прийому препарату та наявність еозинофілії допомагають відрізнити DRESS.