Клінічне визначення
Дифузний панбронхіоліт — це рідкісне захворювання легень, що спричиняє тривале запалення та закупорку дрібних дихальних шляхів, призводячи до повторних інфекцій легень і пазух носа.
Епідеміологія та поширеність
Європа: поширеність <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Зазвичай починається у віці від 20 до 50 років. Симптоми включають тривалий кашель, задишку при фізичному навантаженні та виділення мокротиння. У більшості пацієнтів також спостерігається хронічний синусит (запалення пазух носа).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють на основі симптомів, візуалізації грудної клітки (наприклад, комп'ютерна томографія високої роздільної здатності, що показує специфічні патерни) та іноді біопсії легень. Аналізи крові можуть виявити високий рівень певних антитіл.
Лікування та терапія
Лікування включає тривалий прийом антибіотиків (наприклад, макролідів) для зменшення запалення та контролю інфекцій, а також підтримувальну терапію, таку як бронходилататори та киснева терапія за потреби.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають хронічний бронхіт, бронхоектази, астму та муковісцидоз. Вони також спричиняють кашель і проблеми з диханням, але мають різні причини та методи лікування.
