Клінічне визначення
Рідкісний і швидкозростаючий рак шкіри, що проявляється утворенням пухлини. Часто спричинений вірусом, який називається поліомавірусом клітин Меркеля.
Епідеміологія та поширеність
Австралія: середня річна захворюваність 1.8; діапазон 1–9 на 100 000. Данія: середня річна захворюваність 0.22; діапазон 1–9 на 1 000 000. Європа: середня річна захворюваність 0.13; діапазон 1–9 на 1 000 000. Європа: середня поширеність протягом життя 0.86; діапазон 1–9 на 1 000 000. Європа: середня точкова поширеність 4.0; діапазон 1–9 на 100 000. Фінляндія: середня річна захворюваність 0.06; діапазон <1 на 1 000 000. Франція: середня річна захворюваність 0.378; діапазон 1–9 на 1 000 000. Нова Зеландія: середня річна захворюваність 2.0; діапазон 1–9 на 100 000. Норвегія: середня річна захворюваність 4.0; діапазон 1–9 на 100 000. Велика Британія: середня річна захворюваність 0.13; діапазон 1–9 на 1 000 000. Сполучені Штати Америки: середня річна захворюваність 2.7; діапазон 1–9 на 100 000. У всьому світі: середня річна захворюваність 0.27; діапазон 1–9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Зазвичай проявляється як безболісна, щільна, блискуча пухлина на ділянках шкіри, відкритих для сонця, таких як голова, шия або руки. Пухлина швидко зростає протягом тижнів або місяців.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Новоутворення головного мозку HP:0030692Дуже рідко (<4-1%)
-
Новоутворення зовнішнього вуха HP:0040095Дуже рідко (<4-1%)
-
Базальноклітинний рак HP:0002671Помірно (29-5%)
-
Карциноїдна пухлина HP:0100570Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують її, беручи невеликий зразок пухлини (біопсію) та досліджуючи його під мікроскопом. Спеціальні тести також можуть виявляти вірус.
Лікування та терапія
Лікування часто включає хірургічне видалення раку, іноді з подальшою променевою терапією. Якщо рак поширився, можуть застосовувати хіміотерапію або імунотерапію.
Диференційна діагностика
Інші захворювання шкіри, які можуть мати схожий вигляд, включають базальноклітинний рак, плоскоклітинний рак, меланому та лімфому шкіри.
