Клінічне визначення
Світлоклітинний папілярний нирково-клітинний рак — це рідкісний, повільно зростаючий тип раку нирки, який починається в клітинах, що вистилають фільтруючі одиниці нирки. Зазвичай він залишається в нирці та рідко поширюється на інші частини тіла.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Більшість людей з цим раком не мають симптомів, і його виявляють випадково під час візуалізаційних досліджень з інших причин. Деякі можуть відчувати біль у боці або спині, кров у сечі або ущільнення в животі.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі зазвичай виявляють цей рак за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як КТ або МРТ. Біопсія, під час якої беруть невеликий зразок пухлини голкою, може підтвердити діагноз. Генетичне тестування може бути проведено, якщо є множинні пухлини або пухлини в обох нирках.
Лікування та терапія
Основне лікування — хірургічне видалення пухлини, часто шляхом видалення частини або всієї ураженої нирки. Оскільки цей рак росте повільно і рідко поширюється, хірургічне втручання зазвичай є лікувальним. Активне спостереження (моніторинг пухлини за допомогою регулярних сканувань) може бути варіантом для невеликих пухлин у пацієнтів старшого віку.
Диференційна діагностика
Інші види раку нирки, які можуть виглядати подібно, включають світлоклітинний нирково-клітинний рак, папілярний нирково-клітинний рак та онкоцитому. Генетичні захворювання, такі як хвороба фон Гіппеля-Ліндау, також можуть спричинити множинні пухлини нирок.
