Клінічне визначення
Лімфома Беркітта — це рідкісний і швидкозростаючий тип раку, який вражає B-клітини, різновид лейкоцитів, що допомагають боротися з інфекціями.
Епідеміологія та поширеність
Африка: середня поширеність 12,5 випадків на 10 000 населення (діапазон 1-5 на 10 000); Європа: середня річна захворюваність 0,17 випадків на 1 000 000 населення (діапазон 1-9 на 1 000 000); США: середня поширеність 0,4 випадків на 1 000 000 населення (діапазон 1-9 на 1 000 000); у світі: поширеність невідома.
Клінічні прояви
Лімфома Беркітта часто починається як швидкозростаюча пухлина або набряк. Залежно від типу, вона може вражати щелепу, живіт або лімфатичні вузли. Симптоми можуть включати біль у животі, нудоту, блювання, втрату ваги, лихоманку та нічну пітливість. У людей з ослабленим імунітетом часто залучаються лімфатичні вузли, кістковий мозок або головний мозок.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія лімфатичних вузлів HP:0002733Помірно (29-5%)
-
Аномалія печінки HP:0001392Помірно (29-5%)
-
Аномалія підшлункової залози HP:0001732Помірно (29-5%)
-
Аномалія селезінки HP:0001743Помірно (29-5%)
-
Аномалія яєчника HP:0000137Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі зазвичай потребують біопсії (видалення частини пухлини) для діагностики лімфоми Беркітта. Вони також можуть провести аналізи крові, дослідження кісткового мозку та візуалізаційні дослідження, такі як КТ або ПЕТ, щоб визначити ступінь поширення раку.
Лікування та терапія
Лікування є невідкладним і зазвичай включає потужні хіміотерапевтичні препарати, які вводяться циклами. Часто додають таргетну терапію ритуксимабом. Хірургічне втручання та променева терапія використовуються рідко. Для людей з ВІЛ вживаються спеціальні заходи для контролю інфекцій. Якщо рак повертається, можуть бути випробувані інші схеми хіміотерапії або трансплантація стовбурових клітин.
Диференційна діагностика
Інші швидкозростаючі B-клітинні лімфоми, такі як дифузна великоклітинна B-лімфома, можуть виглядати подібно. Тести на певні білки та генетичні зміни допомагають їх розрізнити.
