Клінічне визначення
Синдром Базекса — це рідкісне захворювання шкіри, яке виникає як ознака прихованого раку, зазвичай у горлі, легенях або інших ділянках. Зміни на шкірі часто з'являються до виявлення раку.
Епідеміологія та поширеність
Поширений у всьому світі; зареєстровано 145 випадків; поширеність менше 1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Основним симптомом є лускатий, червоний висип, схожий на псоріаз, який зазвичай з'являється на вухах, носі, пальцях рук і нігтях. Він також може поширюватися на щоки, лікті, коліна та тулуб. Іноді висип може свербіти.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аденокарцинома легені HP:0030078Дуже рідко (<4-1%)
-
Свербіж HP:0000989Дуже рідко (<4-1%)
-
Гіперкератоз HP:0000962Дуже часто (99-80%)
-
Дистрофія нігтів HP:0008404Дуже часто (99-80%)
-
Долонно-підошовний кератоз HP:0000982Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують синдром Базекса шляхом огляду висипу та пошуку прихованого раку. Це може включати візуалізаційні дослідження, такі як КТ, ендоскопію або біопсію шкіри та підозрілої пухлини.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на виявленні та лікуванні основного раку. Висип на шкірі часто покращується або зникає після лікування раку. Місцеві креми або ліки можуть допомогти при висипі.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають псоріаз, екзему, грибкові інфекції та інші шкірні реакції на рак (паранеопластичні синдроми).
