Клінічне визначення
Ангіоматоїдна фіброзна гістіоцитома — це рідкісна, повільно зростаюча пухлина м'яких тканин, яка зазвичай утворює безболісне ущільнення під шкірою, найчастіше на руках або ногах. Вона зазвичай виникає у дітей та молодих людей і, як правило, не є агресивною, хоча в деяких випадках може рецидивувати після видалення.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Пухлина проявляється як повільно зростаюче, безболісне ущільнення під шкірою, часто на руках або ногах. Воно може бути щільним і рухомим. У більшості людей немає інших симптомів, але іноді може виникати легкий дискомфорт або набряк.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика проводиться шляхом взяття зразка ущільнення (біопсія) та дослідження його під мікроскопом. Візуалізаційні методи, такі як УЗД або МРТ, можуть використовуватися для визначення розміру та розташування пухлини перед біопсією.
Лікування та терапія
Основне лікування — хірургічне видалення пухлини з невеликим запасом здорової тканини навколо неї. Це зазвичай призводить до одужання. У рідкісних випадках, коли пухлина рецидивує, може знадобитися додаткова операція. Хіміотерапія або променева терапія зазвичай не потрібні.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші пухлини м'яких тканин, такі як гемангіома, лімфангіома або злоякісна фіброзна гістіоцитома. Для їх розрізнення потрібна біопсія.
