Клінічне визначення
Акро keratoelastoidosis Коста — рідкісне захворювання шкіри, яке спричиняє появу дрібних жовтуватих твердих горбиків на долонях рук і підошвах ніг. У тяжких випадках ці горбики можуть поширюватися на тильну поверхню кистей і стоп. Захворювання може мати спадковий характер або виникати спорадично.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
У пацієнтів з цим захворюванням на долонях і підошвах з'являються множинні дрібні, округлі або овальні, жовтуваті, тверді горбики. Горбики також можуть з'являтися на тильній поверхні кистей і стоп. Зазвичай вони безболісні, але можуть викликати косметичне занепокоєння.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія нижньої кінцівки HP:0002814Дуже рідко (<4-1%)
-
Гіперкератотична папула HP:0045059Дуже часто (99-80%)
-
Долонно-підошовний гіперкератоз HP:0000972Дуже часто (99-80%)
-
Епідермальний акантоз HP:0025092Дуже часто (99-80%)
-
Фрагментовані еластичні волокна в дермі HP:0025167Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Діагноз встановлюють шляхом огляду шкіри та взяття невеликого зразка (біопсії) для дослідження під мікроскопом. Біопсія виявляє потовщення зовнішнього шару шкіри та зміни еластичних волокон.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на усунення симптомів. Можливі варіанти включають зволожувальні засоби, креми, що пом'якшують горбики (наприклад, саліцилова кислота або сечовина), а іноді лазерну терапію. Повного вилікування немає, але захворювання не є небезпечним.
Диференційна діагностика
Інші захворювання з подібними проявами включають інші типи долонно-підошовного кератодерміту, такі як точковий кератодерміт, а також такі стани, як бородавки або мозолі. Біопсія шкіри допомагає їх розрізнити.
