Клінічний опис та значення
Одностороння дисплазія нирки — це вроджений стан, при якому одна нирка не розвивається нормально, що призводить до аномальної архітектури тканини та порушення функції. Уражена нирка може бути меншою за норму, містити кісти або мати дезорганізовані нефрони та збиральні протоки. Ця аномалія виникає під час внутрішньоутробного розвитку через порушення взаємодії між сечовідним брунькуванням та метанефричною мезенхімою. Хоча інша нирка зазвичай нормальна і може компенсувати функцію, довгострокові ризики включають гіпертензію, протеїнурію та прогресуючу ниркову недостатність. Це може виникати ізольовано або як частина генетичного синдрому.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)