Клінічний опис та значення
Невизначувані зорові викликані потенціали (ЗВП) — це повна відсутність вимірюваних електричних відповідей від зорової кори при стимуляції ока структурованим або миготливим світлом. Цей феномен вказує на серйозне порушення в будь-якому місці зорового шляху: від сітківки через зоровий нерв, зоровий перехрест, зорові тракти до первинної зорової кори. Клінічно це проявляється глибоким порушенням зору або сліпотою, часто з аномальними зіничними реакціями, якщо уражений зоровий нерв. Основний механізм полягає в нездатності генерації або передачі електричного сигналу внаслідок структурного пошкодження, демієлінізації або дегенерації зорових волокон. Дослідження ЗВП зазвичай проводять за допомогою електродів на шкірі голови, коли пацієнт дивиться на шахову дошку або миготливе світло, і невизначувані відповіді свідчать про поганий зоровий прогноз.
Пов’язані рідкісні захворювання (4)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Синдром пігментного ретиніту, ювенільної катаракти, низького зросту та інтелектуальної недостатностіЧасто (79-30%)