Клінічний опис та значення
Тризубоподібна кисть — це характерна деформація кисті, при якій пальці короткі й товсті, а між середнім і безіменним пальцями зберігається стійкий проміжок, що надає кисті вигляду тризуба. Вона найчастіше зустрічається при ахондроплазії та інших скелетних дисплазіях внаслідок порушення ендохондрального окостеніння п'ясткових кісток і фаланг. Зазвичай ураження двобічне й симетричне, може супроводжуватися брахідактилією та обмеженням розгинання ліктя. Характерний проміжок виникає через непропорційне вкорочення середніх і проксимальних фаланг, що перешкоджає нормальному змиканню пальців. Діагноз встановлюють клінічно та рентгенологічно, і ця ознака може бути ключем до виявлення основного генетичного скелетного захворювання.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)