Клінічний опис та значення
Транзиторна гіпогаммаглобулінемія немовлят — це тимчасовий стан імунодефіциту, при якому у немовлят виробляється менше норми імуноглобулінів, особливо IgG, після зникнення материнських антитіл. Зазвичай вона проявляється у віці від 3 до 6 місяців рецидивуючими інфекціями дихальних шляхів, вуха або шлунково-кишкового тракту, хоча багато уражених немовлят можуть залишатися безсимптомними. Стан виникає внаслідок затримки дозрівання функції B-клітин і вироблення імуноглобулінів, а не постійного генетичного дефекту. Більшість дітей спонтанно одужують у віці від 2 до 4 років, коли їхня імунна система дозріває, рівні імуноглобулінів нормалізуються, а частота інфекцій зменшується. Діагноз підтверджується низькими рівнями сироваткових імуноглобулінів та виключенням інших первинних імунодефіцитів.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)