Клінічний опис та значення
Специфічний дефіцит антитіл до полісахаридів — це імунний розлад, який характеризується нездатністю організму виробляти достатню кількість антитіл проти полісахаридних антигенів, таких як ті, що містяться в капсульних бактеріях. Цей стан призводить до рецидивуючих інфекцій, особливо дихальних шляхів, включаючи пневмонію, синусит та отит. Часто розглядається як варіант загальної варіабельної імунодефіцитності або як окрема нозологія серед первинних дефіцитів антитіл. Основний механізм полягає в порушенні функції B-клітин та дефектній T-клітинній допомозі, що призводить до слабкої відповіді на полісахаридні вакцини. Діагноз зазвичай підтверджується вимірюванням титрів антитіл до та після вакцинації полісахаридною вакциною.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)