Клінічний опис та значення
Витончений ніс — це морфологічна особливість, що характеризується незвично вузьким переніссям і зменшеною шириною спинки носа, часто супроводжується тонким, подовженим виглядом носа. Вона виникає внаслідок зниженого росту або гіпоплазії носових кісток і хрящів, що призводить до зменшення міжкрилової відстані та вузької основи носа. Ця ознака може бути ізольованим анатомічним варіантом або частиною ширшого краніофаціального синдрому, наприклад, пов'язаного з дефектами середньої лінії або сполучнотканинними розладами. Фізіологічно звуження може впливати на носовий повітряний потік, потенційно спричиняючи опір, але воно є переважно косметичним і діагностичним маркером. Стан зазвичай оцінюється шляхом клінічного огляду та антропометричних вимірювань ширини носа.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)