Клінічний опис та значення
Семантична деменція — це прогресуючий нейродегенеративний розлад, який характеризується вибірковою втратою семантичної пам'яті, тобто здатності розуміти та згадувати значення слів, понять і предметів. Це підтип лобно-скроневої деменції, що зазвичай уражає передні відділи скроневих часток мозку, часто більш виражено з лівого боку. У пацієнтів поступово розвивається швидка, але спустошена мова, виникають труднощі з називанням предметів (аномія) та порушується розуміння окремих слів, тоді як інші когнітивні функції, такі як епізодична пам'ять і зорово-просторові навички, на ранніх стадіях залишаються відносно збереженими. У міру прогресування захворювання можуть з'являтися поведінкові зміни, включаючи ригідність, компульсії та емоційну тупість. Патологічною основою є аномальне накопичення білків (таких як TDP-43 або тау), що призводить до загибелі нейронів і атрофії скроневих часток.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)