Клінічний опис та значення
Волокна Розенталя — це аномальні видовжені еозинофільні білкові агрегати, що виявляються всередині астроцитів, зіркоподібних гліальних клітин центральної нервової системи. Вони складаються переважно з білків GFAP (гліальний фібрилярний кислий білок) та альфаB-кристаліну, які накопичуються через порушення їх деградації або надмірне вироблення. Ці волокна класично спостерігаються при хронічному реактивному гліозі, наприклад, навколо старих інфарктів або демієлінізуючих бляшок, і є характерною гістопатологічною ознакою хвороби Александра — рідкісної спадкової лейкодистрофії. При мікроскопії вони виглядають як яскраво-рожеві червоподібні або штопороподібні структури, найбільш виражені в субпіальних та периваскулярних ділянках головного та спинного мозку. Їх наявність вказує на хронічний патологічний процес, пов'язаний з дисфункцією астроцитів, і може сприяти ураженню білої речовини та неврологічному погіршенню.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)