Клінічний опис та значення
Легеневий situs ambiguus — це вроджений стан, при якому розташування легень та їхніх часток є аномальним і не може бути класифіковане як нормальне (situs solitus) або повністю дзеркальне (situs inversus). Зазвичай він виникає внаслідок порушення ліво-правої асиметрії під час ембріонального розвитку, часто у поєднанні з синдромами гетеротаксії. У цьому стані права та ліва легені можуть обидві нагадувати праву легеню (права ізомерія) або обидві нагадувати ліву легеню (ліва ізомерія), що призводить до атипового часткоутворення та розгалуження бронхів. Він часто супроводжується іншими структурними аномаліями, особливо серця, селезінки та органів черевної порожнини. Сам стан може не викликати симптомів безпосередньо, але пов'язані з ним вади можуть призводити до значних респіраторних та серцево-судинних ускладнень.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)