Клінічний опис та значення
Легенева секвестрація — це рідкісна вроджена вада розвитку легень, при якій ділянка легеневої тканини розвивається без нормального сполучення з трахеобронхіальним деревом і отримує кровопостачання з аномальної системної артерії. Розрізняють два основних типи: інтралобарну секвестрацію, яка розташована в межах нормальної вісцеральної плеври частки легені, та екстралобарну секвестрацію, яка має власну плевральну оболонку і часто знаходиться поза нормальною легенею. Секвестрована тканина не бере участі в газообміні та може спричиняти рецидивні респіраторні інфекції, хронічний кашель або біль у грудях, хоча деякі випадки виявляються випадково. Діагностика зазвичай проводиться за допомогою пренатального УЗД, КТ-ангіографії або МРТ, які показують аномальне артеріальне кровопостачання. Лікування зазвичай включає хірургічне видалення аномальної тканини для запобігання ускладненням.
Пов’язані рідкісні захворювання (4)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)