Клінічний опис та значення
Легеневий гістіоцитоз із клітин Лангерганса — це рідкісне інтерстиціальне захворювання легень, яке характеризується аномальною проліферацією та накопиченням клітин Лангерганса (різновиду імунних клітин) у дрібних дихальних шляхах та легеневій тканині. Ці клітини утворюють вузлики та кісти, переважно у верхніх і середніх зонах легень, що призводить до прогресуючого пошкодження та порушення газообміну. Захворювання тісно пов'язане з курінням тютюну, яке, ймовірно, запускає залучення та активацію клітин Лангерганса. Симптоми часто включають прогресуючу задишку, сухий кашель, біль у грудях та втому, хоча спочатку деякі люди можуть не мати скарг. З часом хвороба може спричинити кістозну деструкцію легень, спонтанний пневмоторакс та дихальну недостатність.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)