Клінічний опис та значення
Легенева артеріовенозна фістула — це патологічне пряме сполучення між легеневими артеріями та легеневими венами, яке обходить нормальне капілярне русло в легенях. Це призводить до право-лівого шунту, коли дезоксигенована кров потрапляє в системний кровообіг, не насичуючись киснем, що спричиняє низький рівень кисню в крові (гіпоксемію). Пацієнти можуть відчувати задишку, втому, ціаноз, а в тяжких випадках — потовщення кінцевих фаланг пальців і парадоксальну емболію, що може викликати інсульт або абсцес мозку. Стан може бути вродженим, часто пов'язаним із спадковою геморагічною телеангіектазією (синдром Ослера-Вебера-Рендю), або набутим внаслідок травми, інфекцій чи захворювань печінки. Діагноз зазвичай підтверджується за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як контрастна ехокардіографія, КТ-ангіографія або легенева ангіографія.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)