Клінічний опис та значення
Осифікуюча фіброма — це доброякісна, повільно зростаюча фібро-кісткова пухлина, яка найчастіше виникає в краніофаціальних кістках, зокрема в нижній та верхній щелепах. Вона складається з суміші фіброзної тканини та різної кількості кальцифікованої кістки або цементоподібного матеріалу, який поступово заміщує нормальну кісткову архітектуру. Клінічно вона часто проявляється як безболісна припухлість або асиметрія обличчя, хоча більші утворення можуть спричиняти зміщення зубів, порушення прикусу або закладеність носа. Точна причина невідома, але вважається, що вона походить з клітин періодонтальної зв'язки або недиференційованих мезенхімальних клітин. Вона відрізняється від фіброзної дисплазії та інших фібро-кісткових уражень, і хірургічне видалення є основним методом лікування.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)