Клінічний опис та значення
Ортокератотичний гіперкератоз — це мікроскопічний стан шкіри, що характеризується аномальним потовщенням найзовнішнього шару шкіри, рогового шару, при збереженні нормального, впорядкованого типу кератинізації. При цьому клітини шкіри зберігають плоску будову без ядер і розташовуються регулярними шарами, на відміну від паракератозу, де ядра залишаються в роговому шарі. Клінічно це проявляється шорсткою, сухою, потовщеною шкірою, яка може виглядати лускатою або шкірястою, часто уражаючи долоні, підошви або генералізовані ділянки тіла. Ця ознака зазвичай спостерігається при доброякісних кератозах, деяких іхтіозах та хронічних ділянках тертя або тиску, відображаючи надлишкове утворення або знижене відлущування кератину. Основний механізм включає підвищену проліферацію кератиноцитів або затримку десквамації, що призводить до надмірного накопичення зрілого ортокератотичного кератину.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)