Клінічний опис та значення
Телеангіектазія слизової оболонки носа — це наявність дрібних розширених поверхневих кровоносних судин (телеангіектазій) на слизовій оболонці, що вистилає внутрішню частину носа. Вони виглядають як крихітні червоні або фіолетові павукоподібні скупчення, які можуть легко кровоточити, призводячи до рецидивуючих носових кровотеч (епістаксис). Стан може бути ізольованим або частиною системних захворювань, таких як спадкова геморагічна телеангіектазія (синдром Ослера-Вебера-Рендю), при якій подібні судинні ураження виникають на шкірі, у легенях, печінці та мозку. Фізіологічно телеангіектазії виникають внаслідок слабкості стінки судини, часто через генетичні мутації, що впливають на сигналізацію ендотеліальних клітин, що призводить до стійкого розширення капілярів, венул і артеріол. Пацієнти можуть відчувати закладеність носа, утворення кірок або відчуття сухості, але багато хто не має симптомів, крім епізодів кровотечі.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)