Клінічний опис та значення
Лімфангіектазія — це медичний стан, що характеризується аномальним розширенням або розширенням лімфатичних судин, які є тонкими трубками, що переносять лімфатичну рідину по всьому тілу. Це розширення може виникати в різних частинах тіла, включаючи кишечник, легені або шкіру, що призводить до таких симптомів, як набряк, втрата білка або респіраторні проблеми, залежно від локалізації. Стан може бути вродженим, внаслідок аномалій розвитку лімфатичної системи, або набутим через обструкцію, запалення або підвищений лімфатичний тиск. При кишковій лімфангіектазії розширені судини витікають лімфатичну рідину в кишечник, спричиняючи ентеропатію з втратою білка, що може призвести до недоїдання та набряків. Діагностика зазвичай включає візуалізаційні дослідження, ендоскопію з біопсією або лабораторні тести для оцінки рівня білка та функції лімфатичної системи.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)