Клінічний опис та значення
Лінійні відкладення C3 уздовж зони епідермальної базальної мембрани — це специфічний патерн, який виявляється при прямої імунофлуоресценції (ПІФ) біоптату шкіри, де комплементний білок C3 утворює безперервну, стрічкоподібну смугу на межі між епідермісом і дермою. Ця знахідка вказує на активацію каскаду комплементу в дермо-епідермальному з'єднанні та є характерною ознакою аутоімунних бульозних захворювань, таких як бульозний пемфігоїд, пемфігоїд слизових оболонок і набутий епідермолізний бульоз. За цих станів аутоантитіла зв'язуються зі структурними білками зони базальної мембрани, що призводить до фіксації комплементу та подальшого запалення. Лінійний патерн відрізняє його від гранулярних відкладень, які спостерігаються при червоному вовчаку або інших імунокомплексних розладах. Клінічно цей патерн імунофлуоресценції корелює з напруженими пухирями, ерозіями та ураженням слизових оболонок, залежно від конкретного захворювання.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Виключено (0%)