Клінічний опис та значення
Ураження Лібмана-Сакса — це невеликі стерильні бородавчасті розростання (вегетації), які утворюються на клапанах серця, найчастіше на мітральному та аортальному, у людей із системним червоним вовчаком (СЧВ), а іноді й при антифосфоліпідному синдромі. Ці ураження складаються зі скупчень імунних комплексів, фібрину та запальних клітин, що відкладаються на стулках клапанів, спричиняючи їх потовщення та дисфункцію. Вони можуть призводити до недостатності клапана або, рідше, до стенозу, а також підвищувати ризик тромбоутворення, інфікування чи емболічних ускладнень. На відміну від інфекційного ендокардиту, ці вегетації не спричиняються бактеріями і зазвичай розташовуються з обох боків стулок клапана. Діагноз зазвичай встановлюють за допомогою ехокардіографії, а лікування спрямоване на контроль основного аутоімунного захворювання та запобігання ускладненням.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)