Клінічний опис та значення
Лентиконус — це рідкісний вроджений або набутий стан ока, при якому передня або задня поверхня кришталика випинається назовні у формі конуса. Це аномальне конічне випинання зазвичай уражає задню поверхню кришталика частіше, ніж передню, і може призводити до прогресуючої короткозорості, астигматизму та зниження гостроти зору. Стан може виникати як ізольована знахідка або в поєднанні із системними захворюваннями, такими як синдром Альпорта, де він часто супроводжується захворюванням нирок і втратою слуху. Фізіологічно лентиконус виникає внаслідок локального стоншення та ослаблення капсули кришталика, що дозволяє корі кришталика випинатися назовні. Діагностика проводиться за допомогою щілинної лампи, а лікування спрямоване на корекцію рефракційних помилок і, у тяжких випадках, на хірургічну заміну кришталика.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)