Клінічний опис та значення
Ювенільний асептичний некроз — це стан, при якому кісткова тканина відмирає (некроз) через порушення кровопостачання, що виникає у дітей та підлітків без інфекції. Найчастіше уражаються росткові зони довгих кісток, наприклад, головка стегнової кістки (хвороба Легга-Кальве-Пертеса), але можуть залучатися й інші ділянки, як-от горбистість великогомілкової кістки (хвороба Осгуда-Шлаттера) або човноподібна кістка (хвороба Келера). Відсутність кровотоку призводить до загибелі кісткових клітин, після чого запускається процес відновлення, що супроводжується болем, скутістю та обмеженням рухів у суглобі. З часом уражена кістка може зруйнуватися та деформуватися, що потенційно веде до раннього артриту за відсутності належного лікування. Точна причина часто невідома, але вважається, що вона зумовлена поєднанням генетичних, судинних та механічних факторів.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)