Клінічний опис та значення
Гіпоавтофлуоресцентне ураження макули — це ділянка в центральній частині сітківки (макулі), яка виглядає темнішою за навколишні тканини на зображеннях аутофлуоресценції очного дна, що вказує на зниження або відсутність пігменту ліпофусцину в пігментному епітелії сітківки (ПЕС). Це може бути наслідком атрофії ПЕС, втрати зовнішніх сегментів фоторецепторів або накопичення речовин, що блокують аутофлуоресценцію. Клінічно це може відповідати таким станам, як географічна атрофія при віковій макулярній дегенерації, хвороба Штаргардта або інші макулярні дистрофії. Пацієнти можуть відчувати втрату центрального зору, метаморфопсію або скотоми, залежно від розміру та локалізації ураження. Цей симптом виявляється за допомогою спеціалізованої візуалізації та допомагає в діагностиці й моніторингу дегенеративних захворювань сітківки.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)