Клінічний опис та значення
Тромбоз печінкових вен — це стан, при якому в одній або кількох великих венах, що відводять кров від печінки, найчастіше в печінкових венах, утворюється тромб. Ця закупорка перешкоджає ефективному відтоку крові з печінки, що призводить до її накопичення, збільшення печінки та підвищення тиску в портальній венозній системі. Класична форма, відома як синдром Бадда-Кіарі, зазвичай проявляється болем у животі, асцитом, болючою гепатомегалією та іноді жовтяницею. З часом постійний застій може спричинити пошкодження клітин печінки, фіброз і зрештою цироз. Тромбоз може виникати внаслідок спадкових порушень згортання крові, набутих гіперкоагуляційних станів або місцевих факторів, таких як пухлини чи запалення.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)