Клінічний опис та значення
Гемосидеринурія — це наявність гемосидерину, залізовмісного комплексу, що утворюється внаслідок розпаду гемоглобіну, у сечі. Вона виникає, коли еритроцити руйнуються всередині судин, вивільняючи вільний гемоглобін, який фільтрується нирками; потім гемоглобін поглинається клітинами ниркових канальців, де він розщеплюється до гемосидерину. Коли ці клітини канальців злущуються в сечу, гемосидерин стає виявленим. Ця ознака є характерною для хронічного внутрішньосудинного гемолізу, наприклад, при пароксизмальній нічній гемоглобінурії або механічному гемолізі через штучні клапани серця. На відміну від гемоглобінурії, яка спричиняє тимчасове рожеве або червоне забарвлення, гемосидеринурія дає більш стійкий коричневий осад сечі та вказує на тривале відкладення заліза в нирках.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)