Клінічний опис та значення
Дубльована збиральна система нирки — це вроджена аномалія сечовивідної системи, при якій частина або вся дренажна мережа нирки подвоюється, утворюючи дві окремі ниркові миски та сечоводи. Вона виникає, коли сечовідний зачаток (уретеральний брунька), ембріональний попередник сечоводу, передчасно розщеплюється або виникає двічі з мезонефральної протоки, що призводить до неповного або повного подвоєння. При неповному подвоєнні два сечоводи з'єднуються перед входом у сечовий міхур, тоді як при повному подвоєнні вони відкриваються окремо, іноді ектопічно або з уретероцеле. Цей стан може спричинити міхурово-сечовідний рефлюкс, інфекції сечовивідних шляхів, гідронефроз або обструкцію, хоча багато людей залишаються безсимптомними. Це одна з найпоширеніших вроджених аномалій нирок, яка може бути виявлена випадково при візуалізації або під час обстеження з приводу рецидивуючих сечових симптомів.
Пов’язані рідкісні захворювання (6)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)