Клінічний опис та значення
Дифузна гіперплазія острівців підшлункової залози — це стан, при якому гормон-продукуючі скупчення клітин у підшлунковій залозі, відомі як острівці Лангерганса, збільшуються в кількості та розмірах по всій залозі. Це розростання призводить до надмірного вироблення інсуліну та інших гормонів, що часто спричиняє стійку низьку концентрацію цукру в крові (гіперінсулінемічну гіпоглікемію). Стан може бути вродженим, як при вродженому гіперінсулінізмі, або набутим у зв'язку з певними генетичними синдромами чи ендокринними розладами. Симптоми зазвичай включають епізоди гіпоглікемії, які можуть проявлятися дратівливістю, летаргією, судомами або навіть комою у разі тяжкого перебігу. Діагностика ґрунтується на клінічних ознаках, лабораторних тестах, що показують невідповідно високий рівень інсуліну під час гіпоглікемії, та візуалізаційному або гістологічному дослідженні підшлункової залози.
Пов’язані рідкісні захворювання (4)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)