Клінічний опис та значення
Залежність від внутрішньовенного харчування — це клінічний стан, при якому пацієнт не може підтримувати адекватний нутритивний статус за допомогою перорального або ентерального харчування і тому потребує парентерального харчування (поживні речовини вводяться безпосередньо у кровоносне русло) для виживання та росту. Зазвичай вона виникає внаслідок тяжкої недостатності шлунково-кишкового тракту, синдрому короткої кишки, хронічної кишкової псевдообструкції або великого обсягу резекції кишечника, коли травний тракт не здатен засвоювати достатню кількість поживних речовин. Пацієнти можуть залежати від такої терапії місяцями, роками або постійно, а залежність може бути частковою (додатковою) або повною (виключною). Без внутрішньовенного харчування у таких осіб швидко розвиваються зневоднення, електролітні порушення, втрата маси тіла та небезпечне для життя недоїдання. Тривала залежність супроводжується ризиками, такими як катетер-асоційовані інфекції, захворювання печінки та метаболічна хвороба кісток, що вимагає мультидисциплінарного догляду.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)