Клінічний опис та значення
Кістозна хвороба печінки — це стан, що характеризується наявністю множинних заповнених рідиною мішечків, які називаються кістами, у тканині печінки. Ці кісти можуть відрізнятися за розміром і кількістю, і вони можуть бути вродженими або набутими, часто пов'язаними з генетичними синдромами, такими як полікістозна хвороба печінки. Фізіологічно кісти виникають внаслідок аномального розширення жовчних проток або інших структур печінки, що призводить до накопичення рідини. У багатьох випадках стан протікає безсимптомно, але великі або численні кісти можуть спричиняти біль у животі, гепатомегалію або такі ускладнення, як інфекція чи кровотеча. Тяжкість і клінічні прояви залежать від основної причини та ступеня ураження печінки.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)