Клінічний опис та значення
Кіркова катаракта — це тип помутніння кришталика, що починається в зовнішній корі кришталика та поступово поширюється всередину до ядра. Вона характеризується клиноподібними, променеподібними мутними ділянками, які починаються на периферії кришталика і просуваються до центру, часто спричиняючи засліплення, розсіювання світла та зниження контрастної чутливості ще до значної втрати зору. Стан виникає внаслідок накопичення пошкоджених білків і порушення балансу рідини в кортикальних волокнах кришталика, що призводить до руйнування нормальної прозорої архітектури кришталика. Пацієнти можуть відчувати монокулярну диплопію, ореоли навколо джерел світла та труднощі з нічним зором. Без лікування кіркові катаракти можуть дозрівати до щільних білих помутнінь, які значно порушують зір і можуть вимагати хірургічного видалення.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)