Клінічний опис та значення
Карцинома судинного сплетення — це рідкісна, агресивна злоякісна пухлина головного мозку, яка виникає з судинного сплетення — мережі кровоносних судин у шлуночках мозку, що виробляє спинномозкову рідину. Найчастіше вона вражає немовлят і дітей раннього віку, зазвичай проявляючись ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску, такими як сильний головний біль, блювання та збільшення голови у немовлят. На відміну від доброякіснішої папіломи судинного сплетення, ця карцинома є інвазивною, швидко росте і може поширюватися шляхами спинномозкової рідини. Симптоми зумовлені як масовим ефектом пухлини, так і надлишковим виробленням спинномозкової рідини, що призводить до гідроцефалії. Лікування зазвичай включає хірургічне видалення з подальшою хіміотерапією та іноді променевою терапією, хоча прогноз залишається складним.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)