Клінічний опис та значення
Метеликоподібна форма хребцевої дуги — це вроджена вада розвитку хребта, при якій задня кісткова дуга хребця не зростається нормально по середній лінії, утворюючи щілину, що на зображеннях надає хребцю вигляду метелика. Цей дефект виникає внаслідок неповного окостеніння або порушення злиття двох бічних половин хребцевої дуги на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку. Найчастіше уражаються нижні грудні та поперекові відділи хребта, і вада може бути ізольованою або частиною ширшої скелетної дисплазії чи синдрому. Залежно від тяжкості вона може призводити до нестабільності хребта, прогресуючого кіфосколіозу та болю в спині, хоча багато пацієнтів залишаються безсимптомними. Діагноз зазвичай встановлюють за допомогою рентгенографії, КТ або МРТ хребта, часто випадково або під час обстеження з приводу сколіозу.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)