Клінічний опис та значення
Чорні пігментні жовчні камені — це специфічний тип жовчних каменів, що складаються переважно з полімерів білірубінату кальцію разом з іншими пігментами та солями кальцію. Вони зазвичай дрібні, темні та численні, утворюються переважно в жовчному міхурі, а не в жовчних протоках. Ці камені розвиваються при надлишку некон'югованого білірубіну в жовчі, часто внаслідок хронічних гемолітичних станів, таких як серпоподібноклітинна анемія або спадковий сфероцитоз, або при цирозі печінки. На відміну від холестеринових каменів, вони не пов'язані з ожирінням або дієтою з високим вмістом жирів, і вони рентгеноконтрастні, тому іноді їх можна побачити на звичайних рентгенівських знімках. Пацієнти можуть залишатися безсимптомними або відчувати жовчну коліку, холецистит чи інші ускладнення, якщо камені перекривають міхурову або загальну жовчну протоку.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)