Клінічний опис та значення
Проліферація жовчних проток — це патологічний стан, що характеризується аномальним збільшенням кількості жовчних проточок або проток у тканині печінки. Зазвичай вона виникає як компенсаторна реакція на хронічне ураження печінки, обструкцію жовчних шляхів або певні генетичні розлади, що порушують відтік жовчі. Фізіологічно ця проліферація зумовлена активацією сигнальних шляхів, таких як Notch і Wnt, які стимулюють реплікацію холангіоцитів — клітин, що вистилають жовчні протоки. Клінічно на ранніх стадіях вона може бути безсимптомною, але за збереження основної причини може прогресувати до фіброзу, цирозу та портальної гіпертензії. Діагноз часто встановлюють за допомогою біопсії печінки, яка виявляє збільшену кількість протокових структур, часто супроводжується підвищенням рівня печінкових ферментів, таких як лужна фосфатаза та гамма-глутамілтрансфераза.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)