Клінічний опис та значення
Двобічна атрезія хоан — це вроджена вада, при якій обидва носові проходи блокуються мембраною або кісткою в задній частині носової порожнини, перешкоджаючи потоку повітря з носа в горло. Ця обструкція присутня при народженні та зазвичай спричиняє тяжкий респіраторний дистрес у новонароджених, оскільки вони дихають переважно через ніс. Блокада може бути повною або частковою і мати мембранозну, кісткову або змішану природу. Оскільки немовлята не можуть легко дихати через рот, цей стан є невідкладним і потребує негайного втручання. Він часто виникає як ізольована аномалія або як частина синдрому, наприклад, CHARGE-синдрому.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)