Клінічний опис та значення
Аномальне відходження правої легеневої артерії від висхідної аорти — це рідкісна вроджена вада серця, при якій права легенева артерія ненормально відходить від висхідної аорти замість стовбура легеневої артерії. Це створює ліво-правий шунт, що призводить до надмірного кровотоку в правій легені та легеневої гіпертензії. Симптоми часто включають респіраторний дистрес, ціаноз та серцеву недостатність у ранньому дитинстві. Діагноз зазвичай підтверджується ехокардіографією, катетеризацією серця або КТ-ангіографією. Хірургічна корекція необхідна для запобігання серйозним ускладненням.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)