Клінічний опис та значення
Аномальне відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії (АВЛКА) — рідкісний вроджений дефект серця, при якому ліва коронарна артерія відходить від легеневої артерії замість аорти. Це аномальне з'єднання призводить до зниження надходження оксигенованої крові до лівої частини серця, особливо після народження, коли тиск у легеневій артерії падає, спричиняючи ішемію міокарда та потенційну серцеву недостатність. У немовлят можуть спостерігатися погане годування, пітливість, дратівливість і прискорене дихання, особливо під час годування. Без лікування АВЛКА може призвести до серйозних ускладнень, таких як інфаркт міокарда, мітральна недостатність і кардіоміопатія. Рання діагностика та хірургічна корекція мають вирішальне значення для відновлення нормального коронарного кровообігу та запобігання довгостроковим ушкодженням.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)