Клінічний опис та значення
Старчоподібний лев'ячий вигляд — це характерна риса обличчя, що проявляється глибокими зморшками та потовщенням шкіри, особливо на лобі, щоках і носогубних складках, надаючи обличчю передчасно старого, левоподібного вигляду. Це виникає внаслідок надмірного відкладення колагену та накопичення муцину в дермі, часто пов'язане з системними захворюваннями, такими як склеромікседема, нефрогенний системний фіброз або тяжкий гіпотиреоз. Шкіра стає грубою, потовщеною та глибоко зморшкуватою, з вираженими складками обличчя та розширеним носом. Ця зміна обличчя зазвичай прогресує і може супроводжуватися іншими системними проявами залежно від основного захворювання. Термін «лев'ячий» вказує на схожість з рисами обличчя лева через виражені складки шкіри та її огрубіння.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)