Клінічний опис та значення
Ацрокератоз — це шкірне захворювання, що характеризується гіперкератотичними ураженнями, які переважно вражають кінцівки, особливо кисті та стопи. Часто проявляється потовщеними, лускатими або бородавчастими бляшками на пальцях, іноді на вухах або носі. Захворювання може бути спадковим або набутим, а в деяких випадках пов'язане зі злоякісними новоутвореннями верхніх дихальних або травних шляхів (синдром Базекса). Гіперкератоз виникає внаслідок аномальної проліферації та диференціації кератиноцитів епідермісу, що призводить до надмірного утворення кератину. Діагноз ґрунтується на клінічній картині та іноді на біопсії шкіри, а лікування залежить від основної причини.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)