Опис препарату
Це цитокіновий імуномодулятор, що вводиться підшкірно, використовується для лікування тяжкого злоякісного остеопетрозу, а також досліджується при хронічній гранулематозній хворобі, ідіопатичному легеневому фіброзі та інших фібротичних розладах.
Молекулярна мішень та механізм дії
Рецептор інтерферону гамма
Інтерферон гамма-1b зв'язується з рецептором інтерферону гамма, активуючи сигнальні шляхи JAK-STAT, що посилює функцію макрофагів і нейтрофілів, збільшує продукцію супероксиду та сприяє імунним відповідям Th1. Він також пригнічує синтез колагену та проліферацію фібробластів, що сприяє його антифібротичним ефектам.
Як слід застосовувати цей препарат? (Введення та дозування)
Шлях введення: Subcutaneous
Вводиться під шкіру, зазвичай тричі на тиждень. Місце ін'єкції слід змінювати, щоб зменшити місцеві реакції.
Застереження та побічні дії
Поширені побічні ефекти включають грипоподібні симптоми (лихоманка, головний біль, озноб, міалгія, втома), реакції в місці ін'єкції (біль, еритема, ущільнення), шлунково-кишкові розлади (нудота, блювання, діарея) та лабораторні відхилення (підвищення рівня печінкових ферментів, нейтропенія, тромбоцитопенія). Серйозні побічні ефекти можуть включати серцево-судинні події, нейропсихіатричні ефекти та реакції гіперчутливості.
Офіційні орфанні призначення та показання
-
Офіційне призначення: Уповільнення часу до прогресування захворювання у пацієнтів з тяжким злоякісним остеопетрозом.